01072003_0001 40 Jahre alter Mann. Raucher. Bioptisch gesicherte pulmonale Histiozytose X. Pulmonale Langerhans-Zell-Histiozytose (PLCH). Zunehmende Dyspnoe. 1. Beschreiben Sie die Lungenveraenderungen. 2. Welche Komplikationen koennen sich entwickeln? 3. Differentialdiagnosen?
2.
01072003_0002 1. Multiple sich ueberlagernde Zysten im Oberlappen beidseitig. Zusaetzlich streifiger fibrotischer Umbau des Lungengeruestes. Dadurch entsteht das Bild einer Honigwabenlunge. Auch die basalen Lungenanteile sind ausgepraegt fibrotisch umgebaut. Die Histiozyten vom Langerhans-Typ infiltrieren die Alveolar- und Bronchuswaende und fuehren zum fibrotischen Umbau. 2. Spontanpneumothorax durch Ruptur pleuranaher Zysten. Pulmonale Hypertonie. 3. DD: Lymphangioleiomyomatose, Sarkoidose, Silikose, Tuberkulose, Metastasen